WOLFF Nicolas
Statut du soutien : actif
L’audition chez l’Homme repose sur la transformation de vibrations sonores en signal électrique et ce mécanisme se déroule au niveau de cellules qui sont situées dans la cochlée, organe sensoriel de l’oreille interne. Ces cellules sont recouvertes de petits cils, on les nomme les cellules ciliées. Elles sont essentielles et s’organisent en touffes au sein desquelles la transformation du signal implique un réseau de protéines dont l’organisation est encore mal caractérisée à ce jour.
Le syndrome humain Usher 2 est la première cause génétique conduisant à la surdité associée à la cécité. Quatre protéines exprimées en complexe, sont associées à cette maladie : ADGRV1, Usherine, Whirline et PDZD7. L’organisation moléculaire de ce complexe étant inconnue, le Pr Nicolas Wolff propose d’élucider sa composition, sa structure et sa fonction en collaboration avec le Pr Dorit Hanein, Jean-Philippe Pin et Niels Volkmann.
Les résultats permettront de mieux comprendre les surdités liées aux mutations Usher 2 et seront essentielles pour le développement de nouvelles approches thérapeutiques spécifiques.
Professeur Nicolas Wolff
Chercheur - Chef d'équipe
Institut Pasteur, France
Publication(s) scientifique (s) associée(s) :
- Baptiste Colcombet-Cazenave, Florence Cordier, Yanlei Zhu, Guillaume Bouvier, Eleni Litsardaki, Louise Laserre , Marie S Prevost, Bertrand Raynal, Célia Caillet-Saguy , Nicolas Wolff. Deciphering the Molecular Interaction Between the Adhesion G Protein-Coupled Receptor ADGRV1 and its PDZ-Containing Regulator PDZD7.Front Mol Biosci. 2022 Jun 28;9:923740. doi: 10.3389/fmolb.2022.923740. eCollection 2022.