Neurinome de l'acoustique : qu'est-ce que c'est ?
Le neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne à croissance lente qui se développe au niveau du nerf cochléo-vestibulaire. Ce dernier est divisé en deux nerfs, le nerf cochléaire qui traite les sons, et le nerf vestibulaire qui gère l’équilibre.
Ce sont les cellules de Schwann, localisées au niveau de la partie vestibulaire du nerf cochléo-vestibulaire, qui donnent naissance aux tumeurs. Au fur et à mesure que la tumeur croît, une gaine se forme autour du nerf vestibulaire qui par effet de compression, entraîne l’apparition de troubles de l’équilibre. Proche du nerf vestibulaire, le nerf auditif se retrouve lui aussi touché, entraînant des troubles auditifs, voire le nerf facial et le tronc cérébral si la tumeur est importante.
Le neurinome de l’acoustique est une affection rare qui touche entre 1 à 2 personnes sur 100 000 personnes par an[1].
[1] Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021 ; 384(14):1335-1348. doi: 10.1056/NEJMra2020394
Quels sont les symptômes du neurinome de l'acoustique ?
Sauf dans les neurofibromatoses de type II ou III, maladies génétiques très rares, le neurinome de l’acoustique n’apparaît généralement que d’un seul côté. Les symptômes les plus fréquents sont :
- Acouphènes
- Baisse de l’audition unilatérale (surdité de perception)
- Ataxie (altération de la coordination des mouvements)
- Perte d’équilibre (sensation d’ébriété) et vertiges
- Mal de tête (céphalée)
Si la tumeur augmente de volume, le neurinome de l’acoustique peut entraîner une douleur, un engourdissement du visage voire une paralysie faciale du fait de sa proximité avec d’autres parties du cerveau comme le nerf facial. Il peut également comprimer le tronc cérébral.
Neurinome de l'acoustique : quel diagnostic ?
Dans la grande majorité des cas, le neurinome grossit lentement. Le diagnostic repose sur un bilan audiologique, un bilan fonctionnel vestibulaire et un bilan radiologique (IRM).
Grâce à une batterie de tests auditifs (ou audiométrie), il est possible de mesurer la perte auditive et de connaître la localisation du problème. Cette première étape permet de repérer la perte auditive unilatérale, qui peut être le signe d’un neurinome de l’acoustique.
D’autres explorations et/ou tests sont possibles comme les potentiels évoqués auditifs (PEA) qui enregistrent l’activité électrique du cerveau en réponse à un signal sonore grâce à quelques petits capteurs répartis sur le crâne. Par ce test, on recherche la vitesse de conduction de l’influx électrique qui traverse le nerf auditif.
S’il y a suspicion d’un neurinome de l’acoustique, un bilan fonctionnel vestibulaire est réalisé pour étudier les éventuels troubles de l’équilibre.
En complément de ce bilan ORL, une IRM est indispensable pour visualiser la présence de la tumeur après injection d’un produit de contraste appelé gadolinium et confirmer le diagnostic.
Comment évolue un neurinome de l'acoustique ?
La plupart du temps, la croissance tumorale est très lente et il arrive fréquemment de voir des tumeurs qui restent stables pendant plusieurs mois, plusieurs années. C’est pourquoi certains neurinomes peuvent simplement être surveillés annuellement sans nécessité d’un traitement.
En termes de taille, une tumeur peut être considérée comme[2] :
- Petite – Stade 1 si elle est inférieure à 10 mm
- Moyenne – Stade 2 si elle est comprise entre 10 et 25 mm
- Grandes – Stade 3 si elle est comprise entre 25 et 40 mm
- Géantes – Stade 4 si sa taille va au-delà de 40 mm.
[2] https://pitiesalpetriere.aphp.fr/radiochirurgie-gammaknife-paris/neurinome/
Quels sont les traitements possibles ?
L’objectif du traitement est de prévenir les conséquences de l’augmentation de la tumeur sur l’audition, l’équilibre ou tout autre symptôme.
Le choix du traitement sera déterminé selon divers facteurs comme l’âge, la taille de la tumeur, la perte d’audition, les symptômes et l’état de santé général. En fonction de ces paramètres, il est donc possible d’opter pour :
La surveillance
Pour rappel, le neurinome est une tumeur à croissance lente, ce qui permet une simple surveillance annuelle par IRM. En cas d’une augmentation de volume, de perte d’audition ou de tout autre symptôme altérant la qualité de vie, un traitement sera proposé.
La radiochirurgie
Deux techniques de radiochirurgie permettent de cibler la tumeur à l’aide de radiations afin de stabiliser la progression du neurinome. Elles se font sous anesthésie locale et font appel à une tomodensitométrie couplée à une IRM. Ce sont :
- La technique de radiochirurgie dite « stéréotaxique »
- La technique par Gamma Knife.
Ce type d’intervention s’adresse généralement aux petites et moyennes tumeurs de moins de 30 mm.
La microchirurgie
C’est le traitement de choix pour les tumeurs importantes. Elle se fait sous anesthésie générale et nécessite l'utilisation d'un microscope opératoire avec une surveillance neuronale pendant l’opération.
Elle peut être combinée à une radiochirurgie. Ainsi, grâce à l’opération, la taille du neurinome sera réduite. La partie restante du neurinome sera traitée par gamma knife pour stabiliser sa croissance et éviter une paralysie faciale lors de l’opération.
Pour en savoir plus sur le neurinome de l’acoustique…
Au-delà d’une approche médicale, vous pouvez discuter du neurinome de l’acoustique et des traitements possibles en vous approchant de l’association France Acouphènes.
Cette association, animée par des bénévoles, est à votre écoute à travers :
- des groupes de paroles,
- des entretiens individuels,
- un forum de discussion,
- une ligne d’écoute (0 820 222 213)
- leur messagerie e-mail en écrivant directement à contact.neurinome@france-acouphenes.org